بیماری مننژیوما

آدنوم های هیپوفیزی غیرعملکردی، تومورهای خوش خیم سلول های آدنوهیپوفیز هستند که در این نوع از تومور های هیپوفیزی افزایش ترشح هورمون های هیپوفیز رخ نداده و تظاهرات بالینی چشمگیری نیز وجود ندارد .تومور های غیر عملکردی هیپوفیز را می توان به 8 زیرگروه طبقه بندی کرد: لاکتوتروف، سوماتوتروف، تیروتروف، کورتیکوتروف، گنادوتروف خاموش، چند هورمونی، NFPA های دو/ سه گانه،  نول سل و پیت -1  تظاهرات بالینی شایع در آدنوم های هیوفیزی :سردرد؛ اختلال  در بینایی ، آپوپلکسی هیپوفیز؛ کمبودهای هورمونی می باشند از اختلالات هورمونی ایجاد شده:1- هیپوگنادیسم 2- هیپرپرولاکتینمی (معمولاً کمتر از mIU/L 2000 یا  کمتر از 95 نانوگرم در میلی‌لیتر) می توان نام برد. بهترین روش تشخیصی در موارد مشکوک به آدنوم های هیپوفیزی  Sellar MRI  با گادولینیوم می باشد . همه بیماران، از جمله بیماران بدون شکایت بالینی، می بایست تست های آزمایشگاهی، بالینی و هورمونی را برای بررسی کاهش یا افزایش عملکرد هیپوفیز انجام دهند  . برداشتن کامل تومور با جراحی، روش اصلی درمانی برای افرادی است که از علائم آدنوم های غیر عملکردی هیپوفیز رنج می برند. در موارد اختلال بینایی برداشتن کامل توده به واسطه جراحی و در آپوپلکسی  با علائم عصبی-چشمی می بایست جراحی اورژانسی انجام می شود. رادیو تراپی یا پرتودرمانی درمان کمکی موثر در کنار جراحی به ویژه در  تومورهای مقاوم یا عود کننده به کار برده می شود . یکی از مهم ترین موارد اندیکاسیون درمان های دارویی نام برده، در بیماران با تکه های باقی مانده از تومور در حفره سلار پس از جراحی ترانس اسفنوئیدال میباشد. مهم ترین داروهایی که تاثیرات آنها در آدنوم های هیپوفیز غیرعملکردی ارزیابی شده اند، عبارتند از: 1-  آگونیست های دوپامین 2- آنالوگ های سوماتوستاتین 3- تموزولوماید

الیگودندروگلیوما، جزو تومورهای اولیه نورواپیتلیال سیستم عصبی مرکزی است.منشاء الیگودندروگلیوما، الیگودندروسیت ها، نوعی از سلول های گلیال مغز است. براساس کرایتریای WHO برای طبقه بندی تومورهای CNS، به 2 نوع، الیگودندروگلیومای درجه 2 و الیگودندروگلیومای درجه 3(اناپلاستیک) تقسیم میشوند.نسبت بروز آن در مردان به زنان، از 1.1 تا 2 متغییر است. به لحاظ هیستوپاتولوژیک در الیگودندروگلیوما، صفحه هایی از هسته های گرد ایزومورفیک به همراه سیتوپلاسم شفاف دیده میشود که با نام کلاسیک"تخم مرغ سرخ شده شناخته میشود. اجسام پساوما و کلسیفیکاسیون های منتشر در تومور وجود دارند.در الیگودنروگلیومای درجه 3، آتیپی هسته ای و نکروز، پرولیفراسیون میکروواسکولار، دانسیته ی بالای سلولی، اشکالی میتوز سلولی نیز دیده میشود.سی تی اسکن بدون کنتراست(NECT) برای ارزیابی علائم غیر اختصاصی سیستم عصبی مرکزی است.الیگودندروگلیوما در CT scan بصورت توده ی حاشیه اMRI وسعت تومور و ماهیت ارتشاحی آن را نشان دهد. در توالی T2 ، بصورت Hypointense و در توالی T1 بصورت، Hyperintense  دیده می شود. تقویت شدن تومور با کنتراست اغلب در MRI بصورت هموژن یا Patchy و Ring enhancement نشان دهنده ی تهاجمی بودن تومور و پروگنوز بد آن است.ی هایپودنس یا ایزودنس در کورتکس و ماده ی سفید ساب کورتیکال دیده میشود.تشخیص براساس علائم بالینی، تصویربرداری، ارزیابی هیستوپاتولوژی و مارکر های ژنتیکی IDH1 و IDH2 است. تشخیص های افتراقی الیگوندروگلیوما شامل آستروسیتومای منتشر، گلیوبلاستوما، تومور های نورواپیتلیال دیس امبریوپلاستیک، گانگلیوما و تومورهای مولتی ندولار و واکوئل کننده ی نورونی است. علائم آن غیراختصاصی اند. شایع ترین علامت بالینی ان، تشنج پارشیال ساده یا کمپلکس یا جنرالیزه رخ میدهد.سردرد، تغیییر وضعیت ذهنی، سرگیجه، تهوع، شکایت بینایی و ضعف نورولوژیک فوکال از علائم دیگر است.بطور کلی هر فرد با تشنج جدید یا نقص عصبی فوکال باید تحت تصویربرداری CNS قرار گیرد. درمان الیگودندروگلیوما چندعاملی است و شامل روش های جراحی، شیمی درمانی و رادیوتراپی است. برداشت کامل تومور اولین انتخاب برای درمان اولیه ی الیگودندروگلیوما است و بیوپسی،برای افزایش Survival و تائید تشخیص تومور و نوع آن بکار می رود. تعیین نوع روش جراحی با توجه به محل تومور، بیماری های زمینه ای بستگی دارد. ادامه ی درمان بیمار براساس پروگنوز وی تعیین میشود: در صورت سن کمتر از 40 سال، الیگودندروگلیومای درجه 2 و یا عدم وجود اختلالات نورولوژیک در بیمار، ادامه ی درمان بصورت انتظاری یا رادیوتراپی و کموتراپی با تموزولوماید انجام میشود. ولی در صورت سن بالای 40 سال، الیگودندروگلیومای درجه 3، وجود اختلالات نورولوژیک و یا وجود باقی مانده ی تومور در CNS، ادامه ی درمان رادیوتراپی و کموتراپی با تموزولوماید است.