بیماری مننژیوما

Astrocytoma شایع ترین نوع گلیوم است که معمولاً مغز و گاهی اوقات نخاع را درگیر می کند. علت دقیق آستروسیتوم آناپلاستیک ناشناخته است.در نوروفیبروماتوز نوع I، سندرم Li-Fraumeni و توبروس اسکلروزیس با فراوانی بیشتری رخ می دهد. اکثریت قریب به اتفاق آستروسیتوم ها به فرزندان منتقل نمی شوند. تأثیر سن بر survival  تنها برای 2 سال اول پس از تشخیص وجود دارد. Direct Invasion و رقابت برای اکسیژن است که منجر به آسیب hypoxic به پارانشیم طبیعی مغز می شود. رادیکال های آزاد، انتقال دهنده های عصبی و مدیاتور های  التهابی نیز مسئول ایجاد اختلال در هموستاز هستند. Mass Effect ناشی از تومور نیز مسئول علائم و بالینی مختلف است. Anaplastic Astrocytoma : در بزرگسالان - فقدان تکثیر اندوتلیال - Grade III . علائم General شامل سردرد ، حالت تهوع، استفراغ، مشکلات شناختی، تغییرات شخصیتی و اختلالات راه رفتن است. علائم Focal شامل تشنج، آفازی یا نقص میدان بینایی است. تشنج در حدود 90 درصد از بیماران درجه پایین رخ می دهد.  یک neurological examination کامل همیشه ضروری است. ایید محل دقیق تومورها باید با تصویربرداری عصبی انجام شود. MRI بهترین روش تصویربرداری برای تشخیص است. تا حد امکان باید از کنتراست Gadolinium استفاده شود. در صورت وجود هرگونه منع برای MRI ، ممکن است CT scan انجام شود. در صورت یافتن تومور، جراح مغز و اعصاب باید biopsy از آن را انجام دهد. Standard of care: برداشتن تومور با جراحی و به دنبال آن EBRT و temozolomide 1 تا 1.5 ساعت قبل از radiation. پس از پرتودرمانی: تموزولوماید را با دوزهای بالاتر یا  PVC  (پروکاربازین، لوموستین، وین کریستین). تشخیص افتراقی :Glioblastoma multiforme - Brain metastasis - Brain abscess -Oligodendroglioma - Encephalitis - Multiple sclerosis - Primary CNS lymphoma - Toxoplasmosis

آدنوما‌های هیپوفیزی توده‌های رشدیافته‌ای از سلول‌های مونوکلونال با علائم تولید بیش از حد هورمونی، با یا بدون پرزانتاسیون عصبی هستند. پرولاکتینوما‌ها، آدنوما‌های غیرعملکردی هیپوفیز، آدنوما‌های تولید‌کننده‌ی هورمون رشد، آدنوما‌های تولید‌کننده‌ی هورمون آدرنوکورتیکوتروپین، آدنوما‌های مولد هورمون تحریک‌کننده‌ی تیرویید، آدنوما‌های تولید‌کننده‌ی گنادوتروپین و اینسیدنتالوما‌ها نمونه‌هایی از تومور‌های هیپوفیزی‌اند. آدنوما‌های هیپوفیزی براساس سایز به دسته‌ی میکروآدنوم با سایز کمتر از یک میلی‌متر و ماکرو آدنوم تقسیم می‌شوند.تومورهای منشا رده سلولی Pit-1 , مسوول تولید بیش از حد هورمون ادرنوکورتیکوتروپین اند. تومور های منشا رده سلولی TPIT ,با رشد خوشخیم و تولید بیش از حد هورمون رشد, پرولاکتین وTSH همراه اند. عملکرد بیش از حد گنادوتروپین ممکن است با علائم اثر توده‌ای، هیپوفیز یا حتی بدون علامت ظاهر شود. تشخیص بر اساس علائم بالینی است. اگر نشانه‌ای از ترشح بیش از حد هورمون هیپوفیز وجود داشته باشد، آدنوم باید خارج شود.پانل هورمونی :پرولاکتین سرم، فاکتور رشد شبه انسولین 1 ، تست عملکرد تیروئید، همورمون لوتئینیزه‌کننده، هورمون تحریک فولیکولی، ارزیابی کورتیزول با آزمایش کورتیزول ۲۴ ساعته ادرار ، کورتیزول بزاق اواخر شب و سرکوب دگزامتازون است. اگر پرولاکتین سرم بیش از ۲۵۰ میکروگرم در لیتر باشد، احتمالات : پرولاکتینوما، کم کاری تیروئید، اثرات فشاری آدنوم کم‌عملکرد، بارداری و نارسایی کلیوی باید در نظر گرفته شود.همه بیماران با یا بدون علائم بینایی، یا با درگیری عصب بینایی در تصویربرداری باید تحت ارزیابی کامل میدان بینایی قرار گیرند. درگیری عصب جمجمه و علائم عصبی، شک به توده جمجمه را ایجاد می‌کند و MRI با یا بدون کنتراست گادولینیوم اجباری است. در صورت منع مصرف MRI یا CT برش نازک از مغز انجام می گردد. درمان جراحی ترانس اسفنوئیدال برای کاهش حجم توده ، رادیوتراپی و دارودرمانیبیشتر پرولاکتینوم‌ها با کابرگولین و بروموکریپتین (بیماران باردار) است. جراحی در آدنوم‌های تولید بیش از حد آدرنوکورتیکوتروپین مؤثر، اما در موارد غیر قابل تحمل، کتوکونازول، متیراپون و میفپریستون کاهش دهنده علائم هستند. اکترئوتید و لانروتید برای مهار هورمون‌های رشد استفاده و در آکرومگالی، پگوویزومانت مفید است.