ویکتور هورسلی

سوراخ بین بطنی که به آن سوراخ مونرو نیز گفته می شود، جزء ضروری سیستم بطنی است که بطن سوم را به بطن جانبی متصل می کند. این سوراخ های جفت شده تبادل مایع مغزی نخاعی بین بطن های جانبی و بطن سوم را تسهیل می کند. هنگامی که این سوراخ ها مسدود یا از بین می روند، منجر به هیدروسفالی انسدادی غیر ارتباطی می شود.

کیاری مالفورماسیون مجموعه ای از اختلالات مغز خلفی ( hidbrain) است که از هرنی تونسیل مخچه از سوراخ فورامن مگنوم تا آپلازی و آژنزی مخچه متغیر میباشد.در این مجموعه از اختلالات، علایم بالینی، یافته های تصویر برداری و جنبه های تکنیکال برای فشاربرداری (decompression) مختلفی در هر نوع از کیاری وجود دارد.  چندین نوع دارد. تیپ یک : پایین آمدن تونسیل مخچه از فورامن مگنوم  5 میلیمتر یا بیشتر که سیرنگومیلیا است . علایم بصورت سردردی در پشت سر و گردن که با سرفه یا عطسه یا زورزدن ایجاد میشود و بلافاصله بعد از پایان آن ها، پایان میابد. در نوزادان و کودکانی که نمیتوانند درد خود را بیان کنند علایم آن شامل بیقراری و گریه است.نشانه های این بیماران شامل: آتاکسی، هایپررفلکسی، آتروفی، ضعف عضلانی، و اختلال عملکردی اعصاب مغزی تحتانی و  از دست رفتن حس شال, اختلال حس دمایی و لمس فقط در سطحی مشاهده میشود که مسیر اسپاینوتالامیک تحت فشار قرار گرفته است.تصویر برداری انتخابی در این بیماران MRI است. در افراد نرمال و بدون علامت تونسیل مخچه میتواند تا 3 میلیمتر به پایین تر از فورامن مگنوم آمده باشد. زمانی میگوییم فتق تونسیلار رخ داده است که این پایین آمدگی 5 میلیمتر یا بیشتر باشد و در پایین آمدگی در حد فاصل 3 تا 5 میلیمتر را Borderline میگوییم.علاوه بر محل قرار گیری نوک تونسیل، شکل آن نیز مهم است. تیپ 2 : در همراهی با میلیودیسپلازی و هیدروسفالی دیده و ساختارهایی که هرنی میابند شامل:الف) ورمیس مخچه ب)ساقه ی مغزی  ج) بطن چهارم هستند. علاوه بر ساختمان های عصبی مذکور ساختار های همراه آن ها نیز مانند شبکه ی کورویید، شریان بازیلار و PICA میتوانند به پایین جابجا شوند. بیماران در 5 سالگی دچار علایم ناشی از ساقه ی مغزی و یک سوم از آن ها ثانویه به نارسایی تنفسی میمیرند.از اختلال عملکرد زوج 9 و 10 مغزی دارند که میتواند تنفس، بلع و عملکرد طناب های صوتی است که میتواند در همراهی با استریدور، اپیستوتونس ونیستاگموس باشد. با طویل شدن و جابجایی به پایین ورمیس مخچه و ساقه ی مغزی، همراه با میلیومننگوسل در تمام بیماران و هیدروسفالی در اغلب بیماران و نیز وجود سیرنگومیلیا بویژه در بخش پایین نخاع گردنی بطور شایع مطرح میشود. تیپ 3 :مخچه و ساقه ی مغزی به داخل انسفالوسل قرار گرفته داخل حفره ی خلفی فتق پیدا میکند. تشخیص افتراقی این نوع از کیاری، میلومننگوسل بخش فوقانی نخاع گردنی است . تیپ 4 : آپلازی یا هایپوپلازی مخچه میباشد واندازه ی حفره ی خلفی نرمال است و هیچگونه هرنی مخچه ای وجود ندارد. تیپ 0:سیرنگومیلیا بدون وجود هرنی تونسیلار میباشد که به فشاربرداری حفره ی خلفی به خوبی پاسخ میدهد. تیپ 1.5: تونسیل مخچه با همراه با ساقه ی مغزی از فورامن مگنوم هرنی میکند