بیماری پرولاکتینوما

خلاصه مقاله
معرفی: پرولاکتینوما شایع ترین شکل تومور نورواندوکرین هیپوفیز (PitNET) است که تقریباً نیمی از این تومورها را تشکیل می دهد. آگونیست های دوپامین (DAs) به طور سنتی درمان اولیه برای اکثر پرولاکتینوم ها بوده و جراحی در مرحله بعدی در نظر گرفته می شود.
#با_مقاله_درس_بخوانیم
#پرولاکتینوما
🔰معرفی: پرولاکتینوما شایع ترین شکل تومور نورواندوکرین هیپوفیز (PitNET) است که تقریباً نیمی از این تومورها را تشکیل می دهد. آگونیست های دوپامین (DAs) به طور سنتی درمان اولیه برای اکثر پرولاکتینوم ها بوده و جراحی در مرحله بعدی در نظر گرفته می شود.
🔰هدف : بررسی مدیریت تاریخی و مدرن پرولاکتینوما از جمله درمان با آگونیست های دوپامین، جراحی ترانس اسفنوئیدال، و درمان چند وجهی برای درمان پرولاکتینومای تهاجمی و تومور نورواندوکرین هیپوفیزهای متاستاتیک، با تاکید بر اثربخشی، ایمنی، و جهت گیری های آینده روش های درمانی فعلی است.
🔰مدیریت: آگونیست های دوپامین از دهه 1970، در ابتدا با بروموکریپتین و اخیراً با کابرگولین، پایه اصلی مدیریت پرولاکتینوما بودند. کابرگولین در 85 درصد بیماران پرولاکتین را عادی می کند و تا 80 درصد باعث کوچک شدن تومور می شود. برداشتن جراحی اولیه میکروپرولاکتینوم ها و ماکروپرولاکتینومای محصور که توسط جراحان مغز و اعصاب هیپوفیز با تجربه انجام می شود، نرخ بهبودی مشابهی با کابرگولین دارند. پرولاکتینومای تهاجمی و تومور نورواندوکرین هیپوفیزهای متاستاتیک باید درمان چندوجهی شامل کابرگولین با دوز بالا، جراحی، پرتودرمانی (ترجیحاً با استفاده از رادیوسرجری استریوتاکتیک در صورت لزوم) و تموزولوماید دریافت کنند. آگونیست های دوپامین یک روش درمانی قابل اعتماد برای اکثر پرولاکتینوم ها باقی می مانند.
🔰تاثیر بر جراحی هیپوفیز آینده: درمان DA، به ویژه بروموکریپتین، ممکن است باعث ایجاد فیبروز در پرولاکتینوما شود. این به عنوان عاملی در عدم بهبودی در برخی از مطالعات جراحی برجسته شده است. این اثر در بیماران تحت درمان با کابرگولین بسیار کمتر است، و مطالعات دیگر تأثیر منفی استفاده از DA قبل از جراحی را بر بهبودی پس از عمل پیدا نکرده اند. با این حال، یک متاآنالیز در سال 2021، تأثیر منفی قابل توجهی از قبل از درمان DA را نشان داد.
🔰رینوره مایع مغزی نخاعی: ماکروپرولاکتینومای بزرگ و تهاجمی می تواند به قاعده جمجمه حمله کند و آن را فرسایش دهد و توده تومور اساساً نقص را مسدود می کند. نشت مایع مغزی نخاعی (CSF) ممکن است با ایجاد رینوره رخ دهد که به نوبه خود منجر به خطر عمده عفونت جدی (مننژیت، آنسفالیت) و پنومونسفالی می شود. بروز رینوره CSF در بیماران ماکروپرولاکتینوما در 7/8 درصد موارد گزارش شده است. در این مطالعه، 30٪ موارد خود به خودی بودند، و 70٪ توسط آگونیست های دوپامین که باعث کاهش اندازه "پلاگ" می شدند، القا شدند. وقوع رینوره CSF مرتبط با DA نیاز به ترمیم جراحی این نقص در تقریباً 90 درصد موارد دار.
🔰نتیجه گیری: پرولاکتینوم ها از نظر بیولوژیکی تومورهای متنوعی هستند که از میکروآدنوم های کوچک غیرفعال تا ماکروآدنوم های بزرگ و مهاجم و در موارد نادر سرطان های متاستاتیک تهاجمی را شامل می شود. آنها حساس ترین تومور نورواندوکرین هیپوفیز برای درمان پزشکی هستند و درمان با آگونیست دوپامین کابرگولین یک روش بسیار مناسب و قابل اعتماد برای اکثر بیماران باقی مانده است. پیشرفتها در جراحی هیپوفیز اکنون به مرحلهای رسیده است که این یک گزینه درمانی خط اول معتبر برای بیماران مبتلا به میکروآدنوم، ماکروآدنومهای غیرتهاجمی و زنانی است که به دنبال بارداری هستند، با این نکته که جراحی توسط جراح مغز و اعصاب هیپوفیز با حجم بالا انجام میشود. جراحی برای افراد مبتلا به مقاومت آگونیست های دوپامین یا عدم تحمل آگونیست های دوپامین مناسب است. درمان چند وجهی برای بیماران مبتلا به پرولاکتینومای تهاجمی و تومور نورواندوکرین هیپوفیزهای متاستاتیک مورد نیاز است، که بر اهمیت مدیریت تومورهای هیپوفیز از طریق یک تیم چند رشته ای تاکید دارد.
📚 منبع
پدیدآورنده: دکتر مهرشاد مهردادیان
✨شکوه دنیای اعصاب در انجمن علمی دانشجویی جراحی اعصاب
با ما همراه باشید.✨
🆔English:@NeurosurgeryAssociation
🆔Persian:@Neurosurgery_Association
مقالات مرتبط
آستروسیتوم آناپلاستیک
Astrocytoma شایع ترین نوع گلیوم است که معمولاً مغز و گاهی اوقات نخاع را درگیر می کند. علت دقیق آستروسیتوم آناپلاستیک ناشناخته است.در نوروفیبروماتوز نوع I، سندرم Li-Fraumeni و توبروس اسکلروزیس با فراوانی بیشتری رخ می دهد. اکثریت قریب به اتفاق آستروسیتوم ها به فرزندان منتقل نمی شوند. تأثیر سن بر survival تنها برای 2 سال اول پس از تشخیص وجود دارد. Direct Invasion و رقابت برای اکسیژن است که منجر به آسیب hypoxic به پارانشیم طبیعی مغز می شود. رادیکال های آزاد، انتقال دهنده های عصبی و مدیاتور های التهابی نیز مسئول ایجاد اختلال در هموستاز هستند. Mass Effect ناشی از تومور نیز مسئول علائم و بالینی مختلف است. Anaplastic Astrocytoma : در بزرگسالان - فقدان تکثیر اندوتلیال - Grade III . علائم General شامل سردرد ، حالت تهوع، استفراغ، مشکلات شناختی، تغییرات شخصیتی و اختلالات راه رفتن است. علائم Focal شامل تشنج، آفازی یا نقص میدان بینایی است. تشنج در حدود 90 درصد از بیماران درجه پایین رخ می دهد. یک neurological examination کامل همیشه ضروری است. ایید محل دقیق تومورها باید با تصویربرداری عصبی انجام شود. MRI بهترین روش تصویربرداری برای تشخیص است. تا حد امکان باید از کنتراست Gadolinium استفاده شود. در صورت وجود هرگونه منع برای MRI ، ممکن است CT scan انجام شود. در صورت یافتن تومور، جراح مغز و اعصاب باید biopsy از آن را انجام دهد. Standard of care: برداشتن تومور با جراحی و به دنبال آن EBRT و temozolomide 1 تا 1.5 ساعت قبل از radiation. پس از پرتودرمانی: تموزولوماید را با دوزهای بالاتر یا PVC (پروکاربازین، لوموستین، وین کریستین). تشخیص افتراقی :Glioblastoma multiforme - Brain metastasis - Brain abscess -Oligodendroglioma - Encephalitis - Multiple sclerosis - Primary CNS lymphoma - Toxoplasmosis
سندروم یا بیماری تقاطع
سندرم تقاطع وضعیتی است که قسمت اول بداکتور پولیسیس لونگوس و اکستانسور پولیسیس برویسو دومکستانسور کارپی رادیالیس برویس/اکستانسور کارپی رادیالیس لانگوس, اکستنسورهای خلفی مچ را تحت تاثیر قرار می دهد.اصطکاک مکرر در محل اتصال که در آن تاندونهای کمپارتمان اول خلفی از روی کمپارتمان دوم عبور میکنند و تنوسینوویت ایجاد میکنند. این درد در ناحیه پروگزیمال و پشتی استیلوئید رادیال یا در فاصله 4 تا 6 سانتیمتری نزدیک به توبرکل لیستر مشاهده میشود. این سندرم معمولاً نتیجه تمرینات یا فعالیت های مکرر اکستنشن و فلکشن است. معمولاً در فعالیت های ورزشی مانند قایق رانی، اسکی، ورزش ها با راکت و اسب سواری دیده می شود. سندرم تقاطع یک تشخیص بالینی است، سونوگرافی اسکلتی عضلانی می تواند آن را تایید کند. مراحل اولیه تشخیص شامل معاینه فیزیکی متمرکز از آرنج، مچ دست و دست است.فناوری اولتراسوند پزشکی اسکلتی عضلانی در تشخیص و درمان می تواند کمک کند.معاینه 4 تا 6 سانتیمتری نزدیک به توبرکل لیستر قابل لمس باشد. کرپیتوس یک یافته بسیار رایج و مختص سندرم تقاطع در معاینه است.هنگام انجام تشخیص افتراقی، پروناسیون مقاوم که منجر به ایجاد مجدد درد بیمار میشود، همراه با یافتههای قابل لمس کرپیتوس در حدود 2 تا 3 سانتیمتر پروگزیمال استیلوئید رادیال، میتواند به تمایز تنوسینوویت سندرم دکوروان کمک کند. درمان، مدیریت محافظه کارانه با استراحت و اصلاح فعالیت است. تزریق کورتیکواستروئید و پرولوتراپی تحت هدایت سونوگرافی ازگزینه های تزریقی هستند، اروهای ضد التهابی در آسیب های حاد و تسکین درد مفید باشند. داروهای رایج ایبوپروفن، ناپروکسن، ملوکسیکام یا دیکلوفناک هستند. به طور معمول استراحت و اصلاح فعالیت موثرتر خواهد بود. دبریدمان و رهاسازی توسط جراحی اندیکاسیون دارد.