آستروسیتومای منتشر

خلاصه مقاله
Diffuse astrocytoma یاآستروسیتومای منتشر یک تومور مغزی با رشد آهسته است که تصور می شود از آستروسیت ها، سلول های حمایت کننده در سیستم عصبی، منشأ می گیرد. بر اساس ویژگی های ژنتیکی طبقه بندی می شود: آستروسیتومای منتشر) IDH-mutant در صورت تشخیص جهش در IDH1 یا IDH2 ) آستروسیتومای منتشرنوع wild( (در صورت عدم شناسایی جهش در IDH ) علائم شامل:سردرد ، تشنج و علائم اضافی به اندازه و محل تومور بستگی دارد. برای تشخیص ازتصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و هیستو پاتولوژیک استفاده می شود. بسته به اندازه و محل تومور، بیماران مبتلا به آستروسیتومای منتشر معمولاً ابتدا با جراحی درمان می شوند. هدف اصلی برداشتن تومور است و از عملکرد حیاتی مغز محافظت میکند – به این کار «حداکثر برداشت ایمن» میگویند. آستروسیتومای منتشر می تواند در نواحی نزدیکی از مغز که حرکات بدن، زبان یا بینایی را کنترل می کند رخ دهد، ممکن است اقدامات ویژه ای برای محافظت از این عملکردها انجام شود. علاوه بر جراحی، بسته به اینکه آیا تومور به عنوان IDH-mutant یا -wildtype طبقه بندی می شود، ممکن است درمان های خاصی مانند شیمی درمانی و پرتو درمانی در نظر گرفته شود.آستروسیتومای منتشر می تواند پس از جراحی عود کند، بنابراین بیماران به طور منظم هم از نظر عود تومور و هم پیشرفت به تومور درجه بالاتر تحت نظر هستند.
مقدمه
Diffuse astrocytoma یاآستروسیتومای منتشر یک تومور مغزی با رشد آهسته است که تصور می شود از آستروسیت ها، سلول های حمایت کننده در سیستم عصبی، منشأ می گیرد.به طور معمول، آستروسیت ها نقش های مختلفی از جمله تامین مواد مغذی برای نورون ها، حفظ سد خونی مغزی و تعدیل انتقال عصبی (نحوه ارتباط نورون ها با یکدیگر) را بر عهده دارند. همانطور که از نام آن پیداست، آستروسیتومای منتشر، توموری با مرزهای نامشخص است - خوشههای کوچکی از سلولهای تومور تمایل دارند به داخل بافتهای سالم همسایه رشد کرده و به آن نفوذ کنند. به همین دلیل ممکن است برداشتن کامل این تومورها در حین جراحی مشکل باشد. این نوع تومورها تمایل دارند در نیمکره های مغزی ایجاد شوند. آستروسیتومای منتشر نوع خاصی از آستروسیتوما است و همچنین به دسته وسیعتری از گلیومهای منتشر تعلق دارد - تومورهای منتشر که از سلولهای گلیال ایجاد میشوند. این به این دلیل است که آستروسیت ها نوعی سلول گلیال هستند. به همین دلیل، آستروسیتومای منتشررا میتوان «گلیوم با درجه پایین(گرید II )» نیز نامید.[1]
طبقه بندی
آستروسیتومای منتشر را می توان بر اساس ویژگی های ژنتیکی به زیرگروه های خاص تری طبقه بندی کرد. آستروسیتومای منتشر می تواند دارای امضاهای ژنتیکی غیر طبیعی، از جمله جهش در ژن های IDH1 یا IDH2 باشد. و بر این اساس طبقه بندی می شود
- آستروسیتومای منتشر) IDH-mutant در صورت تشخیص جهش در IDH1 یا IDH2 )
- آستروسیتومای منتشرنوع wild( (در صورت عدم شناسایی جهش در IDH )
اپیدمیولوژی
آستروسیتومای منتشر دومین گلیومای شایع پس از گلیوبلاستوما است که حدود 2 تا 5 درصد از کل تومورهای مغزی اولیه در بزرگسالان را تشکیل می دهد. اگرچه گاهی اوقات در کودکان نیز ایجاد می شود. [1]
علائم
برخی از علائم رایج ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- سردرد
- تشنج
علائم اضافی به اندازه و محل تومور بستگی دارد که ممکن است بر عملکردهای عصبی خاص تأثیر بگذارد. به عنوان مثال، آستروسیتومای منتشر در نزدیکی قشر حرکتی (که حرکت بدن را کنترل می کند) ممکن است باعث ضعف تدریجی پیشرونده در یک طرف بدن شود.
تشخیص
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یک روش تصویربرداری پرکاربرد در تشخیص و مدیریت پس از عمل تومور های گلیوم مغز است.
همچنین این وضعیت با استفاده از روش های هیستو پاتولوژیک با حضور بیش از 20 درصد آستروسیتهای نئوپلاستیک زاویهدار، با سیتوپلاسم ائوزینوفیلیک فراوان مشخص میشود.
درمان
بسته به اندازه و محل تومور، بیماران مبتلا به آستروسیتومای منتشر معمولاً ابتدا با جراحی درمان می شوند. هدف اصلی برداشتن تا آنجا که ممکن است تومور است و در عین حال از عملکرد حیاتی مغز محافظت میکند – به این کار «حداکثر برداشت ایمن» میگویند. به خصوص از آنجایی که آستروسیتومای منتشر می تواند در نواحی نزدیکی از مغز که حرکات بدن، زبان یا بینایی را کنترل می کند رخ دهد، ممکن است اقدامات ویژه ای برای محافظت از این عملکردها انجام شود. به عنوان مثال، جراحی بیدار با نقشه برداری مغز معمولاً زمانی استفاده می شود که تومورها در نواحی مغزی قرار دارند که زبان یا حرکت را کنترل می کنند. این تکنیک به جراحان اجازه می دهد تا با خیال راحت نواحی مهم مغز را شناسایی و حفظ کنند.
شیمی درمانی و پرتودرمانی نیز ممکن است علاوه بر جراحی، بسته به اندازه تومور، محل، و وسعت برداشتن جراحی و سایر موارد پیشنهاد شود. بسته به اینکه آیا تومور به عنوان IDH-mutant یا -wildtype طبقه بندی می شود، ممکن است درمان های خاصی در نظر گرفته شود.
اینکه بیمار مبتلا به آستروسیتومای منتشر چقدر به درمان پاسخ می دهد به عوامل مختلفی از جمله طبقه بندی ژنتیکی تومور (به عنوان مثال IDH-mutant، IDH-type) بستگی دارد. به طور کلی، آستروسیتومای منتشر جهش یافته IDH به درمان بهتر پاسخ می دهند و پیش آگهی بهتری دارند.
به طور معمول، برداشتن کامل تومور با جراحی بهترین نتایج را برای بقای طولانی مدت ارائه می دهد. با این حال، آستروسیتومای منتشر می تواند پس از جراحی عود کند، بنابراین بیماران به طور منظم هم از نظر عود تومور و هم پیشرفت به تومور درجه بالاتر تحت نظر هستند.
منابع
- Quinn T Ostrom, Haley Gittleman, Peter Liao, Toni Vecchione-Koval, Yingli Wolinsky, Carol Kruchko, Jill S Barnholtz-Sloan, CBTRUS Statistical Report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2010–2014, Neuro-Oncology, Volume 19, Issue suppl_5, October 2017, Pages v1–v88, https://doi.org/10.1093/neuonc/nox158
- Siegal, T., ed. Clinical Relevance of Prognostic and Predictive Molecular Markers in Gliomas. Advances and Technical Standards in Neurosurgery, ed. J. Schramm. Vol. 43. 2016, Springer. 91-108
- Ioan Florian Ștefan, Șuşman S. Diffuse Astrocytoma and Oligodendroglioma: An Integrated Diagnosis and Management [Internet]. Glioma - Contemporary Diagnostic and Therapeutic Approaches. IntechOpen; 2019. Available from: http://dx.doi.org/10.5772/intechopen.76205
مقالات مرتبط
آناتومی شریان بازیلار
تغذیهی مغز که ارگانی سرشار از عروق مختلف است از ساختار خاصی تحت عنوان "حلقهی Willis" که توسط شاخههای انتهایی شریانهای کاروتید داخلی (ICAs) و شریانهای بیزیلار (BAs) تشکیل میشود، صورت میگیرد. حلقهی ویلیس یک ارتباط آناستوموزی بین شریان کاروتید و سیستم مهرهای-قاعدهای در تأمین خون مغز ایجاد میکند.
آستروسیتوم آناپلاستیک
Astrocytoma شایع ترین نوع گلیوم است که معمولاً مغز و گاهی اوقات نخاع را درگیر می کند. علت دقیق آستروسیتوم آناپلاستیک ناشناخته است.در نوروفیبروماتوز نوع I، سندرم Li-Fraumeni و توبروس اسکلروزیس با فراوانی بیشتری رخ می دهد. اکثریت قریب به اتفاق آستروسیتوم ها به فرزندان منتقل نمی شوند. تأثیر سن بر survival تنها برای 2 سال اول پس از تشخیص وجود دارد. Direct Invasion و رقابت برای اکسیژن است که منجر به آسیب hypoxic به پارانشیم طبیعی مغز می شود. رادیکال های آزاد، انتقال دهنده های عصبی و مدیاتور های التهابی نیز مسئول ایجاد اختلال در هموستاز هستند. Mass Effect ناشی از تومور نیز مسئول علائم و بالینی مختلف است. Anaplastic Astrocytoma : در بزرگسالان - فقدان تکثیر اندوتلیال - Grade III . علائم General شامل سردرد ، حالت تهوع، استفراغ، مشکلات شناختی، تغییرات شخصیتی و اختلالات راه رفتن است. علائم Focal شامل تشنج، آفازی یا نقص میدان بینایی است. تشنج در حدود 90 درصد از بیماران درجه پایین رخ می دهد. یک neurological examination کامل همیشه ضروری است. ایید محل دقیق تومورها باید با تصویربرداری عصبی انجام شود. MRI بهترین روش تصویربرداری برای تشخیص است. تا حد امکان باید از کنتراست Gadolinium استفاده شود. در صورت وجود هرگونه منع برای MRI ، ممکن است CT scan انجام شود. در صورت یافتن تومور، جراح مغز و اعصاب باید biopsy از آن را انجام دهد. Standard of care: برداشتن تومور با جراحی و به دنبال آن EBRT و temozolomide 1 تا 1.5 ساعت قبل از radiation. پس از پرتودرمانی: تموزولوماید را با دوزهای بالاتر یا PVC (پروکاربازین، لوموستین، وین کریستین). تشخیص افتراقی :Glioblastoma multiforme - Brain metastasis - Brain abscess -Oligodendroglioma - Encephalitis - Multiple sclerosis - Primary CNS lymphoma - Toxoplasmosis